Tο σύνδρομο Budd - Chiari αποτελεί μία σπάνια νόσο, με απρόβλεπτη εξέλιξη. Το σύνδρομο αυτό έγινε γνωστό από τον Budd τo 1845, ενώ η ιστοπαθολογία του περιγράφηκε το 1899 από τον Chiari.

Tο σύνδρομο Budd - Chiari αποτελεί μία σπάνια νόσο, με απρόβλεπτη εξέλιξη. Το σύνδρομο αυτό έγινε γνωστό από τον Budd τo 1845, ενώ η ιστοπαθολογία του περιγράφηκε το 1899 από τον Chiari. Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση και η ακριβής εκτίμηση της εξελισσόμενης ηπατικής βλάβης, οδηγούν στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας των ασθενών με Budd - Chiari σύνδρομο. Η στρατηγική της θεραπευτικής αντιμετώπισης πρέπει να περιλαμβάνει δύο σκέλη: ένα που να αφορά στην ηπατική νόσο και ένα που να αφορά στην απόφραξη της αιματική ροής.

Συμπωματολογία

Το σύνδρομο Budd - Chiari ορίζεται ως φλεβική απόφραξη σε οποιοδήποτε επίπεδο, από τις μικρές ηπατικές φλέβες έως την εκβολή της κάτω κοίλης φλέβας στο δεξιό καρδιακό κόλπο. Σύμφωνα με τους ειδικούς, το όνομα Budd - Chiari πρέπει να παραμείνει, διότι αφενός έχει αντέξει στο χρόνο και αφετέρου είναι περιεκτικότερο όλων των άλλων, τα οποία έχουν κατά καιρούς προταθεί. Στον παραπάνω ορισμό δεν περιλαμβάνονται οι καρδιακές παθήσεις και η φλεβοαποφρακτική νόσος, η οποία ορίζεται ως μη θρομβωτική απόφραξη των κολποειδών του ήπατος, ή των τελικών ηπατικών φλεβών, οφειλόμενη σε τοιχωματική βλάβη.

H θρόμβωση ενδέχεται να εντοπίζεται:

α) στο επίπεδο των μικρών ηπατικών φλεβών,
β) στο επίπεδο των μεγάλων ηπατικών φλεβών,
γ) στο επίπεδο της κάτω κοίλης φλέβας, από την εκβολή των ηπατικών φλεβών έως την εκβολή της στο ΔΕ κόλπο, ή
δ) να οφείλεται σε συνδυασμό απόφραξης της κάτω κοίλης φλέβας και των ηπατικών φλεβών.

Επιπολασμός

Η συχνότητα του συνδρόμου ανέρχεται σε 1-2 στις 1.000 γεννήσεις.

Από τις υπάρχουσες θεωρήσεις, καμία δεν δίνει ικανοποιητική εξήγηση για τους παράγοντες που ευθύνονται για την εμφάνιση του συνδρόμου.

Διάγνωση

Η πιθανότητα για ταχεία εξέλιξη του συνδρόμου επιβάλλει την έγκαιρη διάγνωσή του. O κλινικός ιατρός θα πρέπει να υποπτευθεί τη διάγνωση, σε περιπτώσεις:

1. Ταυτόχρονης εμφάνισης ασκίτη, ηπατομεγαλίας και κοιλιακού άλγους.

2. Ανάπτυξης ανθεκτικού ασκίτη, χωρίς ιδιαίτερη μεταβολή της βιοχημείας του ήπατος, σε χρόνια ηπατική νόσο.

3. Εκδήλωσης συμπτωματολογίας από το ήπαρ σε ασθενείς με γνωστή θρομβωτική διάθεση.

4. Χρόνιας ηπατικής νόσου άγνωστης αιτίας.

Στη διάγνωση συμβάλλουν ο υπερηχογραφικός έλεγχος με Doppler, η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η φλεβογραφία και η βιοψία του ήπατος. Ακολούθως, σε διαγνωστικά διλήμματα θα πρέπει να διενεργείται αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Η βιοψία ήπατος βοηθά στη διάγνωση του συνδρόμου, αποκλείοντας άλλες αιτίες, καθώς και στον καθορισμό της θεραπευτικής στρατηγικής.

Αντιμετώπιση

Το σύνδρομο Budd - Chiari γενικά σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση. Σημειωτέον ότι η φυσική ιστορία της νόσου δεν είναι γνωστή, λόγω έλλειψης δεδομένων, αφού στους περισσότερους ασθενείς η διάγνωση ακολουθείται από κάποια μορφή θεραπείας. Σπανιότατα, έχει καταγραφεί αυτόματη υποστροφή της νόσου στην οξεία της μορφή. Αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος συμβαίνει σε 5-15% των ασθενών. O ασκίτης είναι η κύρια επιπλοκή. Η 3ετής θνησιμότητα κυμαίνεται σε 25-50%.

Βασικό θεραπευτικό στόχο αποτελεί η άρση της φλεβικής απόφραξης, η αναχαίτιση της εξελισσόμενης ηπατοκυτταρικής βλάβης (νέκρωσης) και η βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας.

 

Πηγή: Χρήστος Τριάντος και Σπήλιος Μανωλακόπουλος, Γαστρεντερολογικό Τμήμα, ΓΝΑ "Πολυκλινική"