Γράφει ο Λουκάς Σέττας, Καθηγητής Παθολογίας-Ρευματολογίας Α.Π.Θ. Η συστηματική σκλήρυνση ή σκληρόδερμα, είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων.

Η συστηματική σκλήρυνση ή σκληρόδερμα, είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων.

Η συχνότητα εμφάνισης στο γενικό πληθυσμό είναι περίπου 30 άτομα στα 100.000, ενώ είναι συχνότερο στις γυναίκες με αναλογία περίπου 4:1. Η νόσος παρουσιάζεται σε ηλικίες μεταξύ 25 και 50 ετών. Στα παιδιά και στους ηλικιωμένους συμβαίνει σπάνια.

Τα ακριβή αίτια εμφάνισης του Σκληροδέρματος είναι μέχρι σήμερα άγνωστα. Εντούτοις, δεν είναι μεταδοτική νόσος, που σημαίνει ότι δεν πρόκειται να αποκτήσετε τη νόσο αν ανταλλάξετε χειραψία, αν αγκαλιάσετε ή φιλήσετε κάποιον, ή αν χρησιμοποιείτε τα ίδια σκεύη με τον ασθενή. Επίσης δεν μεταδίδεται από την εναέριο επαφή όπως το βήξιμο ή το φτάρνισμα.

Στην ανάπτυξη του φαίνεται ότι συμμετέχουν ανοσολογικοί μηχανισμοί, ενώ μπορεί να συμβάλλουν και διάφοροι περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ψυχολογικοί παράγοντες. 

Το σκληρόδερμα χωρίζεται συνήθως σε δύο κατηγορίες ανάλογα με το βαθμό της προσβολής του δέρματος: Το εντοπισμένο σκληρόδερμα που προσβάλει μόνο τα χέρια και τα πόδια και το συστηματικό σκληρόδερμα που προσβάλει μια μεγάλη περιοχή του δέρματος και ένα ή περισσότερα εσωτερικά όργανα, συχνά τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες. Το συστηματικό σκληρόδερμα διακρίνεται σε Διάχυτο και στο Περιορισμένο Σκληρόδερμα.

Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος ποικίλουν αρκετά από ασθενή σε ασθενή, όπως και η βαρύτητα της νόσου η οποία εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται, όσο και από την έκταση προσβολής τους. 

Η σταδιακή σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια καθώς και το φαινόμενο Raynaud περιλαμβάνονται στα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου. Ειδικά το φαινόμενο Raynaud (χαρακτηριστική εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος από λευκό, σε μελανό και στη συνέχεια κόκκινο) σε πάνω από το 90% των ασθενών με Σκληρόδερμα, μπορεί να προηγηθεί κατά πολλά χρόνια από τις άλλες εκδηλώσεις. 

Τα δακτυλικά έλκη στα δάκτυλα των χεριών, αποτελούν μία από τις επιπλοκές που σχετίζονται με το σκληρόδερμα. Είναι επώδυνα, δυσάρεστα στην όψη και μπορούν να προκαλέσουν σημαντική αναπηρία. Μπορεί επίσης να έχουν έναν εξουθενωτικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών, καθιστώντας συχνά αδύνατη την εργασία ή την ενασχόληση ακόμη και με απλές καθημερινές δραστηριότητες, ιδιαίτερα εκείνες που σχετίζονται με τα ακροδάκτυλα. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει απλές δραστηριότητες όπως η χειραψία, το ντύσιμο, το φαγητό, όπως επίσης και την εκτέλεση συνήθων καθημερινών εργασιών.

Υπολογίζεται ότι περίπου το 35% των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση έχουν ιστορικό ισχαιμικών δακτυλικών ελκών και από αυτούς το 15-25% είναι πιθανό να εμφανίσουν ενεργά δακτυλικά έλκη σε οποιαδήποτε χρονική στιγμή.

Περίπου το 50% των ασθενών με συστηματική σκληρόδερμα αναπτύσσουν δακτυλικά έλκη σε κάποιο στάδιο της νόσου.

Μία ακόμη πολύ σημαντική επιπλοκή είναι η προσβολή των πνευμόνων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική ίνωση με συνέπεια τη διαταραχή της λειτουργίας των πνευμόνων, αναπνευστική ανεπάρκεια και πρώιμη κατάληξη του ασθενούς.

Τέλος, συχνή επιπλοκή είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση που εμφανίζεται στο 16% των ασθενών.

Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη γιατί τα συμπτώματά της διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Για το λόγο αυτό , η εξέταση και η διάγνωση πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένο ιατρό με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως εξειδικευμένες αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπιση, η οποία ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.

Η έγκαιρη διάγνωση του Σκληροδέρματος μπορεί να οδηγήσει στην αποτελεσματική αντιμετώπιση των επιπλοκών της νόσου και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών.

Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει. Υπάρχουν όμως θεραπευτικές αγωγές, όπως η αγωγή με μποσεντάνη, οι οποίες περιορίζουν την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου.

Η αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή τόσο της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης όσο και των δακτυλικών ελκών με τη δραστική ουσία μποσεντάνη (bosentan) μπορεί αποδεδειγμένα να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αφού στην Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση βελτιώνει το λειτουργικό στάδιο και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου, ενώ στα δακτυλικά έλκη, μειώνει την εμφάνιση νέων ελκών συμβάλλοντας αποτελεσματικά στη βελτίωση των καθημερινών δραστηριοτήτων των ασθενών.

ΠΗΓΗ:health.in.gr