Νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων

Η νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων (minimal change disease - MCD) είναι μια σπειραματική νόσος που εκδηλώνεται ως νεφρωσικό σύνδρομο. Η τυπική κλινική εικόνα περιλαμβάνει την αιφνίδια εισβολή λευκωματουρίας νεφρωσικού εύρους με παρουσία οιδήματος στα άκρα και στο πρόσωπο, την υπολευκωματιναιμία και την υπερλιπιδαιμία.

Η νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων (minimal change disease - MCD) είναι μια σπειραματική νόσος που εκδηλώνεται ως νεφρωσικό σύνδρομο. Η τυπική κλινική εικόνα περιλαμβάνει την αιφνίδια εισβολή λευκωματουρίας νεφρωσικού εύρους με παρουσία οιδήματος στα άκρα και στο πρόσωπο, την υπολευκωματιναιμία και την υπερλιπιδαιμία. Η νόσος ευθύνεται για την πλειονότητα των περιπτώσεων νεφρωσικού συνδρόμου στη νεαρή ηλικία και συγκεκριμένα για το 90% των περιπτώσεων σε παιδιά μικρότερα των 10 ετών και για το 50% πρίπου των περιπτώσεων σε παιδιά μεγαλύτερα των 10 ετών.

Στον ενήλικο πληθυσμό, η νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων αποτελεί την τρίτη σε συχνότητα αιτία νεφρωσικού συνδρόμου, μετά την εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση και την μεμβρανώδη σπειραματοπάθεια. Στις περισσότερες σειρές αναφέρεται ότι ευθύνεται περίπου για το 10 με 15% των ενήλικων ασθενών με ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο.

Η νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων μαζί με την εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση και την μεμβρανώδη νεφροπάθεια αναφέρονται ως μη υπερπλαστικές σπειραματονεφρίτιδες. Δεν υπάρχει ομοφωνία κατά πόσο η πρωτοπαθής νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων και η εστιακή-τμηματική σπειραματική σπειραματοσκλήρυνση αποτελούν παραλλαγές της ίδιας νοσολογικής οντότητας ή διαφορετικές παθήσεις [1]. Η εντύπωση ότι οι παθήσεις αυτές ανήκουν σε ένα νοσολογικό συνεχές υποστηρίζεται από μια σειρά ενδείξεων που αφορούν στις ομοιότητες των ιστολογικών ευρημάτων, του παθογενετικού μηχανισμού και της προγνωστικής αξίας της ανταπόκρισης στη χορήγηση κορτικοειδών.

Τα κοινά ιστολογικά ευρήματα των δυο παθήσεων περιλαμβάνουν την απουσία άνοσων εναποθέσεων και την διάχυτη απόσυρση και σύντηξη των ποδοειδών προσεκβολών των ποδοκυττάρων, που οδηγεί σε εκσεσημασμένη διαταραχή της διαπερατότητας του σπειραματικού φραγμού διήθησης. Το γεγονός ότι και οι δύο παθήσεις προκαλούνται από κυκλοφορούντα παράγοντα που επηρεάζει την διαπερατότητα του φραγμού διήθησης αποτελεί ένδειξη ότι μοιράζονται κοινό παθογενετικό μηχανισμό. Τέλος η απάντηση και των δυο παθήσεων στην αγωγή με κορτικοειδή είναι ουσιώδους σημασίας για την πρόγνωσή τους.

Κλινικές εκδηλώσεις

Τυπικά η νόσος εκδηλώνεται με οίδημα, που αναπτύσεται εντός ημερών ή εβδομάδων και κατακράτηση υγρών, που συχνά υπερβαίνει το 3% του σωματικού βάρους. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η εκδήλωση της νόσου ακολουθεί λοίμωξη, συνήθως του ανώτερου αναπνευστικού. Η ταχεία εισβολή του νεφρωσικού συνδρόμου, ειδικά στα παιδιά, αυξάνει τον κίνδυνο υποογκαιμίας. Πλευριτική και ασκιτική είναι συνήθη ευρήματα, ειδικά στα παιδιά.

Σπανίως υπάρχει μικροσκοπική αιματουρία. Η εμφάνιση υπέρτασης στα παιδιά είναι ασυνήθης, ωστόσο έχει αναφερθεί ότι η αρτηριακή πίεση σε ένα ποσοστό 14-21% είναι αυξημένη σε σχέση με τα φυσιολογικά όρια για την ηλικία και το φύλο.

ΠΗΓΗ:nephros.gr