Το κλινικό και το επιδημιολογικό πρότυπο των κακοηθειών στα παιδιά διαφέρει από αυτό των ενηλίκων σε μια ποικιλία παραμέτρων.

Επιδημιολογικά δεδομένα

Σύμφωνα με τη Διεθνή Ένωση των Αρχείων Καρκίνου (International Association of Cancer Registries -IACR), ο παιδικός καρκίνος αποτελεί τη δεύτερη αιτία θανάτου στα παιδιά στις ανεπτυγμένες χώρες. Η επίπτωση για τα μικρότερα των 15 ετών παιδιά ανέρχεται περίπου στα 150 παιδιά/εκατομμύριο. Από τη μελέτη μεγάλων σειρών καταγραφών προκύπτει ότι η επίπτωση του παιδικού καρκίνου αυξάνεται στις ανεπτυγμένες χώρες κατά περίπου 1% ετησίως (Kaatsch, 2010). Οι λευχαιμίες (34%), οι όγκοι του ΚΝΣ (23%) και τα λεμφώματα (11,5%) αντιπροσωπεύουν τις κυριότερες εντοπίσεις. Υπάρχουν χαρακτηριστικοί τύποι καρκίνου που εντοπίζονται πρακτικά μόνο σε παιδιά και εφήβους (πολύ σπάνια σε ενήλικες), όπως το νευροβλάστωμα, το νεφροβλάστωμα, το ραβδομυοσάρκωμα, το ρετινοβλάστωμα και ορισμένοι πρωτοπαθείς καρκίνοι των γονάδων. Αντίθετα, εστίες όπως ο μαστός, ο πνεύμονας και το παχύ έντερο σπάνια αφορούν στα παιδιά.

Το επιδημιολογικό πρότυπο των διαγνώσεων διαφέρει μεταξύ των ηλικιακών ομάδων στα παιδιά. Στα βρέφη, το νευροβλάστωμα, ρετινοβλάστωμα και νεφροβλάστωμα καλύπτουν περισσότερα από το 50% των περιστατικών, με το νευροβλάστωμα να αποτελεί τη διάγνωση για το 1/3 των περιστατικών. Στις ηλικίες 1-4 έτη, οι λευχαιμίες αφορούν περίπου το 44% των διαγνώσεων, ενώ για τις ηλικιακές ομάδες 5-14 ετών, οι λευχαιμίες, οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος και τα λεμφώματα αντιπροσωπεύουν τα 3/4 των διαγνώσεων. Η ομάδα των εφήβων (15-19 ετών) προσβάλλεται κυρίως από σαρκώματα και πρωτοπαθείς όγκους των γονάδων (περίπου 32%). Ο παιδικός καρκίνος είναι συχνότερος μέχρι την ηλικία των 5 ετών παρά αργότερα και συχνότερος κατά 20% στα αγόρια παρά στα κορίτσια (Kaatsh et al, 2006).

Σε αποκλειστικά γενετική προδιάθεση αποδίδεται μόνο το 5% των κακοήθων νεοπλασιών στην παιδική ηλικία. Το γεγονός της αυξημένης επίπτωσης κατά τη διάρκεια των πέντε πρώτων χρόνων της ζωής ίσως αποτελεί ένδειξη προγεννητικής έναρξης της νόσου. Ενδέχεται να υπάρχει ειδική γενετική ανταπόκριση σε έναν συνήθη εξωγενή παράγοντα ή αιτιολογική διαδικασία που ενεργοποιείται από ασυνήθεις εξωγενείς επιδράσεις κατά την προγεννητική περίοδο (Bunin, 2004).

Οι επιδημιολογικές μελέτες που διερεύνησαν την ύπαρξη ειδικών αιτιολογικών αλυσίδων που οδηγούν στην εμφάνιση του παιδικού καρκίνου επικεντρώνονται αφ’ ενός στην έκθεση των παιδιών σε χημικούς παράγοντες, όπως το κάπνισμα των γονέων ή ατμοσφαιρικούς ρύπους, και αφετέρου στην έκθεση σε λοιμώδεις παράγοντες ( McNally et al, 2005).

Εντοπίσεις

Λευχαιμίες: Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) αποτελεί το μεγαλύτερο ποσοστό (περί το 25%) του παιδικού καρκίνου, ενώ η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) αφορά περίπου το 5% (Wiemels, 2012). Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία είναι σπάνια, ενώ η χρόνια λεμφογενής λευχαιμία δεν προσβάλλει τα παιδιά. Η διάμεση ηλικία εμφάνισης της ALL είναι περί τα 4,5 έτη και της AML περί τα έξι έτη. Αιτιολογικές υποθέσεις έχουν διατυπωθεί αναφορικά με την προστατευτική επίδραση της συνεχούς ανοσοδιέγερσης που προκαλείται, για παράδειγμα, από συχνές λοιμώξεις κατά το συγχρωτισμό σε παιδικούς σταθμούς (Zierhut et al, 2012). Αντίστοιχα, ως δυνητικοί παράγοντες κινδύνου έχουν αναφερθεί καταστάσεις, οι οποίες σχετίζονται με καθυστερημένη ή μειωμένη διέγερση του ανοσοποιητικού, όπως το ελλιπές ιστορικό εμβολιασμών, η μικρότερη σειρά γέννησης στην οικογένεια και το υψηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο. Θεωρείται ότι παιδιά που αναπτύσσουν λευχαιμία παρουσιάζουν συγγενές έλλειμμα ανοσιακής απάντησης (Bunin, 2004). Ο μόνος μη κληρονομικός παράγοντας κινδύνου για λευχαιμία που έχει τεκμηριωθεί είναι η έκθεση (προγεννητική και κατά την πρώτη βρεφική ηλικία) στην ιονίζουσα ακτινοβολία. Αναφορικά με την AML, ορισμένες μελέτες έχουν διατυπώσει την υπόθεση συσχέτισης με την κατάχρηση αλκοόλ της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Βρέφη με ΑLL και ΑML, σε ποσοστό μεγαλύτερο του 80% εμφανίζουν MLL-11q23 γονιδιακές μεταλλαγές ή άλλες χρωμοσωμικές ανωμαλίες στα λευχαιμικά κύτταρα (Wiemels, 2012).

Λεμφώματα: Τα λεμφώματα παρατηρούνται σε διάμεση ηλικία 10 ετών. Οι πιο κοινοί τύποι είναι τα non-Hodgkin λεμφώματα, με κύριο εκπρόσωπο το λέμφωμα Burkitt και τα Hodgkin λεμφώματα, τα οποία έχουν συσχετιστεί με λοιμώξεις από τους ιούς Epstein Barr και HIV.(Kaatsch, 2010).

‘Ογκοι του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ): Στα παιδιά, οι όγκοι του ΚΝΣ εντοπίζονται κυρίως κάτω από το σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδος και είναι κυρίως αστροκυτώματα (40% των όγκων του ΚΝΣ). Τα αγόρια προσβάλλονται συχνότερα από τα κορίτσια. Οι μελέτες μη γενετικών παραγόντων κινδύνου υποδεικνύουν αιτιολογικό ρόλο της έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία για θεραπευτικούς σκοπούς τόσο της μητέρας όσο και του παιδιού. Θετική συσχέτιση με τον κίνδυνο όγκων του ΚΝΣ έχει αναφερθεί για το βάρος γέννησης, το κάπνισμα των γονέων, την ενασχόληση των γονέων με κτηνοτροφικές εργασίες καθώς, και με τη λοίμωξη των γονέων από polyomavirus (Bunin ,2004).

To νευροβλάστωμα αποτελεί έναν από τους πιο συχνούς εξωκρανιακούς συμπαγείς όγκους. Προέρχεται από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα και εντοπίζεται κυρίως στα επινεφρίδια και την κοιλιακή χώρα. Τα μικρότερα του έτους παιδιά που δε φέρουν το γονίδιο MYCN έχουν άριστη πρόγνωση (Terracini et al, 2001; Smith et al, 2005). Οι ενδείξεις για θετική συσχέτιση με τη λήψη από τη μητέρα αντισυλληπτικών φαρμάκων ή θεραπείας υπογονιμότητος είναι ασθενείς και γενικά δεν προκύπτουν από τη βιβλιογραφία σαφή ευρήματα για εξωγενείς παράγοντες κινδύνου. Δεν έχει τεκμηριωθεί η σχέση με την έκθεση σε ηλεκτρομαγνητικά πεδία (Bunin, 2004).

Το ρετινοβλάστωμα είναι σχετικά σπάνιο, εμφανίζεται στη διάμεση ηλικία του 1.5 έτους και στην πλειονότητα των περιπτώσεων οφείλεται στην ύπαρξη κληρονομικής μεταλλαγής του γονιδίου RB1. Ορισμένοι ερευνητές έχουν αναφέρει θετική σχέση του ρετινοβλαστώματος με τη λοίμωξη από τον ιό HPV και την εξωσωματική γονιμοποίηση και αρνητική σχέση του με τη λήψη πολυβιταμινούχων σκευασμάτων από τη μητέρα (McNally et al, 2005).

Όγκος του Wilms: Ο όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα παρουσιάζει τη μέγιστη συχνότητα εμφάνισης στα 2-3 έτη. Έχει σχετιστεί με ανιριδία και ανωμαλίες στο ουρογεννητικό σύστημα. Υπάρχουν ασθενείς ενδείξεις, οι οποίες ενοχοποιούν το μεγάλο βάρος γέννησης (Smith et al, 2005).

Κακοήθεις όγκοι των οστών: Εμφανίζονται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους και αντιπροσωπεύονται από το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing. Τη μεγαλύτερη επιβάρυνση έχουν τα παιδιά που έχουν θεραπευτεί για προηγούμενη νεοπλασία με ακτινοβολία και αλκυλιωτικούς παράγοντες. Μερικές μελέτες συσχετίζουν θετικά την ανάπτυξη των όγκων αυτών με έκθεση στο ραδόνιο, καθώς και με το υψηλότερο ανάστημα του παιδιού.

Όγκοι μαλακών μορίων: Περιλαμβάνουν μια ομάδα όγκων ετερογενούς προέλευσης, με κυριότερο εκπρόσωπο το ραβδομυοσάρκωμα. Το σάρκωμα Kaposi φαίνεται να σχετίζεται θετικά και ισχυρά με την HIV λοίμωξη (Kaatsch, 2010).

Όγκοι των γονάδων: Αποτελούν μια ετερογενή ομάδα κακοηθειών. Εμφανίζονται στις γονάδες, ενδοκρανιακά, αλλά και σε άλλες θέσεις. Η ηλικιακή κατανομή είναι δικόρυφη: η πρώτη κορυφή αναπτύσσεται μέχρι τα δύο πρώτα έτη και η δεύτερη μετά τα έξι έτη, με ελαφρά υπεροχή των κοριτσιών (αγόρια/κορίτσια 0.8:1). Η επιδημιολογική διερεύνηση της αιτιολογίας τους στη βιβλιογραφία είναι περιορισμένη, με εξαίρεση τους όγκους των όρχεων που έχουν συσχετιστεί θετικά με την κρυψορχία, τη λήψη ορμονών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και την παχυσαρκία της μητέρας πριν την εγκυμοσύνη (Kaatsch, 2010).

http://www2.keelpno.gr